Definizione

La definizione di occlusione venosa retinica (Retinal Vein Occlusion, RVO) accomuna un gruppo eterogeneo di malattie vascolari retiniche in grado di determinare un severo deterioramento della funzione visiva e che si differenziano per patogenesi, aspetti clinici, decorso e complicanze.

Le occlusioni venose retiniche si verificano quando è ostruita la circolazione di una vena retinica: il blocco della circolazione determina la formazione di emorragie retiniche e possono essere conseguenze comuni lo sviluppo di aree ischemiche (aree scarsamente irrorate) e/o di edema maculare. L’occlusione può interessare la vena centrale della retina, e si tratta quindi di Occlusione della Vena Centrale della Retina (CRVO), oppure solo un ramo di essa e, in tal caso, si tratta di Occlusione Venosa di Branca Retinica (BRVO).

Il sito preferenziale per l’occlusione della vena centrale della retina è la lamina cribrosa e l’occlusione si verifica a causa della turbolenza del flusso e della presenza concomitante di altri fattori reologici o alterazioni parietali, quello per l’occlusione di branca è invece l’incrocio artero-venoso e sembrerebbe che tale occlusione sia causata da un processo multifattoriale che include ostruzione meccanica e maggiore viscosità ematica.

Note epidemiologiche

La prevalenza mondiale dell’occlusione venosa retinica (RVO), standardizzata per età e sesso, è pari al 5.2 per mille (BRVO 4.42 e CRVO 0.80); non mostra differenze fra uomini e donne e aumenta all’aumentare dell’età del paziente.

Fattori di rischio

I fattori di rischio che predispongono a RVO sono molteplici e in genere sono gli stessi che si riscontrano in alterazioni vascolari che coinvolgono altri distretti corporei come nel caso di ictus o coronaropatie. Sia per l’occlusione della vena centrale che per quella di branca i principali fattori predisponenti sono sicuramente i fattori di rischio cardiovascolare come arteriosclerosi, ipertensione arteriosa, diabete mellito, iperlipidemia, obesità, fumo, occlusione della carotide.

Altri importanti fattori di rischio sono le alterazioni reologiche (ematocrito aumentato, aumentata viscosità del plasma, aumentata aggregazione dei globuli rossi, ridotta deformabilità dei globuli rossi). Infatti, i capillari della periferia retinica presentano un calibro inferiore rispetto alle dimensioni degli eritrociti e solo eritrociti molto elastici, in grado di deformarsi, riescono ad attraversarli.

Estremamente importanti sono alterazioni della viscosità del plasma: nelle sindromi da iperviscosità si possono presentare quadri bilaterali di occlusione centrale della vena della retina. Altri importanti fattori di rischio riguardano lo stato trombofilico: iperomocisteinemia, anticorpi anti-fosfolipidi, resistenza alla proteina C attivata (fattore V di Leiden), mutazioni, ridotti livelli di inibitori del plasminogeno, contraccettivi orali.

Esistono inoltre importanti fattori di rischio locali: glaucoma (rischio di CRVO 5-7 volte superiore rispetto al soggetto sano); trauma (generalmente presente nell’anamnesi dei pazienti con CRVO); vasculite retinica; occlusione dell’arteria centrale; tutte le condizioni che provocano una riduzione del canale della lamina cribrosa come drusen, papilledema; malformazioni artero-venose che sono causa di ipertensione venosa; sindrome di iperviscosità (policitemia, macroglobulinemia, mieloma, leucemia).

Diagnosi

Ancora oggi la diagnosi di occlusione venosa retinica viene posta principalmente mediante valutazione oftalmoscopica; si rivelano tuttavia estremamente utili i test morfologici e funzionali.

La recente letteratura suggerisce una diagnosi ed un trattamento più precoci e gli esami diagnostici comunemente eseguiti sono: l’oftalmoscopia, l’esame biomicroscopico del fondo oculare, la fluoroangiografia e l’OCT (utile soprattutto nel follow-up del paziente).

In soggetti giovani affetti da RVO, con età compresa tra 43 e 69 anni, l’aumentato rischio di mortalità cardiovascolare impone una profilassi primaria degli eventi cardiovascolari mediante trattamento a lungo termine con farmaci antitrombotici.

Terapia

Terapie intravitreali: L’uso dei farmaci anti-VEGF nei disordini retinici vascolari induce un miglioramento dell’acuità visiva ed una riduzione dello spessore maculare, a breve termine, necessita di un numero di iniezioni multiple per la gestione della patologia (reiterazione della procedura). Attualmente i farmaci anti-VEGF rimborsati dal sistema sanitario nazionale nella cura dell’edema maculare post-occlusivo sono il Ranibizumab e l’Aflibercept .

Riguardo alla necessita’ di ricorrere ad un numero di iniezioni intravitreali multiple, con le relative difficoltà gestionali ed economiche, l’approvazione da parte dell’FDA, dell’EMA e la successiva rimborsabilità da parte del Sistema Sanitario Nazionale dell’impianto intravitreale a lento rilascio di Desametasone (Ozurdex®) ha fornito un importante aiuto nella cura di tali patologie. Tale dispositivo presenta, infatti, una efficacia di maggior durata nel ridurre l’edema maculare diabetico pur mantenendo elevato il profilo legato alla sicurezza.

Terapia laser: Il laser non è una strategia terapeutica atta a curare l’RVO, ma esclusivamente per il trattamento delle sue complicanze (edema maculare o neovascolarizzazione). Il trattamento laser ha rappresentato lo standard of care per edema maculare secondario ad occlusioni venose di branca; in caso di CRVO ischemiche o neovascolarizzazione retinica secondaria a OBVCR il trattamento laser periferico è utile per controllare la neoangiogenesi.

L’approccio chirurgico non è giustificato da evidenze forti; tuttavia esistono alcune situazioni cliniche particolari nelle quali evidenze di compartecipazione vitreale possono giustificare l’approccio chirurgico.