Rappresentano una delle più gravi emergenze in oculistica; il nervo ottico viene danneggiato in fase acuta e colpito da processi di neurodegenerazione in fase cronica. Ma non basta. Le neuriti ottiche non sono solo una minaccia per la vista: il fatto stesso che insorgano è, spesso, la “punta di iceberg” di patologie sistemiche che potrebbero compromettere la vita del paziente

“Ci sono pazienti che vanno a letto con una normale condizione visiva e, al risveglio, riferiscono una repentina perdita della funzione visiva. Questo è il dramma di chi viene colpito da una neurite ottica”. Il dott. Vincenzo Parisi, responsabile dell’Unità Neurofisiologia della visione e Neuroftalmologia dell’IRCCS Fondazione Bietti, si occupa di neuriti dal 1986 ed ha in carico, all’anno, circa 2000 pazienti affetti da neurite ottica di varia natura.

“La neurite ottica è una patologia del nervo cranico che veicola l’informazione visiva dall’occhio alle strutture cerebrali e può manifestarsi con una riduzione repentina della funzione visiva ed avviene in assenza di difetti refrattivi, patologie del segmento anteriore (cornea o cristallino) o malattie della retina”.

Come funziona il nervo ottico

Per chi non è pratico della fisiologia e anatomia del sistema nervoso visivo, il contesto è questo: nell’occhio le cellule note come fotorecettori trasformano lo stimolo luminoso in impulso elettrico che viene inviato alle cellule ganglionari. Queste sono delle vere e proprie cellule nervose composte da un corpo (soma) situato nella retina e da filamenti, gli assoni, (circa un milione) che vanno a formare il nervo ottico. Gli assoni giungono fino ad una struttura cerebrale che ha il nome di Nucleo Genicolato Laterale (funge da “amplificatore del segnale” proveniente dalla retina) e, da questa, l’impulso nervoso raggiunge la corteccia visiva situata nell’area occipitale del cervello. “Se la cellula retinica avesse le dimensioni della mela, l’assone che raggiunge il Nucleo Genicolato sarebbe lungo un miglio. Queste sono le proporzioni“.  Quindi il nervo ottico è composto da circa un milione di “cavi” che trasmettono informazioni diverse ma tutte importanti per la visione. Infatti, la parte più periferica del nervo ottico è costituita da assoni più grandi che veicolano percezioni visive come il contrasto e il campo visivo più periferico, mentre la parte centrale del nervo ottico, che origina dalla porzione centrale della retina, la macula, è deputato alla trasmissione di informazioni più dettagliate come l’acutezza visiva o la comprensione dei colori.

Tipologi e cause di Neuriti Ottiche

Esistono diversi tipi di neuriti, classificate a seconda della porzione di nervo ottico colpita. Se viene interessata la parte inziale del nervo ottico, parleremo di neuriti ottiche anteriori, mentre se la parte coinvolta è situata al di fuori del bulbo oculare saremo di fronte ad una neurite retrobulbare. All’esame del fondo oculare, nel primo caso il nervo ottico può apparire rigonfio e di colorito accentuato, mentre nel secondo caso il nervo ottico è del tutto normale. Entrambe le forme possono essere causate da un’ischemia delle arterie che irrorano il nervo, da un’infezione, da una compressione da parte di una neoplasia, dall’azione di una sostanza chimica tossica come l’etanolo, da farmaci sovradosati, da traumi. Inoltre, possono essere espressione di malattie neurodegenerative o genetiche. Le forme tossiche e quelle su base genetica, hanno un denominatore comune, cioè il cattivo funzionamento dei mitocondri, che localizzati all’interno delle cellule ganglionari, hanno il compito di fornire energia per far funzionare i neuroni.  Tutte queste cause determinano una disfunzione della trasmissione dell’informazione visiva dall’occhio al cervello.

La sintomatologia

Le neuriti ottiche sono causa di gravi deficit visivi in relazione alle fibre del nervo ottico interessate. Infatti, – spiega Parisi – se sono colpiti gli assoni più periferici, il paziente riferirà di “vedere come attraverso una fitta nebbia“, che vuol dire riduzione della percezione dei contrasti, oppure perderà una parte importante del campo visivo sia in senso concentrico che in termini di una amputazione che può riguardare tutta la parte inferiore o quella superiore; se il processo neuritico è a carico della parte centrale del nervo ottico, allora il paziente affermerà di “vedere una macchia centrale (scotoma centrale) che gli impedisce di vedere bene da vicino e da lontano o di vedere sbiaditi i colori (alterazioni del senso cromatico)”. Le neuriti ottiche “periferiche” sono prevalentemente su base ischemica o compressiva, mentre quelle centrali sono dovute in gran parte a fenomeni tossici, a patologie demielinizzanti come la Sclerosi Multipla o a mutazioni genetiche (come la Neurotticopatia di Leber). 

La diagnosi

“Per tutti gli oculisti sul territorio o nei Pronto Soccorso è vitale ricordare che le neuriti ottiche vanno diagnosticate il prima possibile. Ha particolare importanza un’anamnesi accurata e l’esecuzione di esami strumentali appropriati per la valutazione funzionale (Campo visivo, Elettroretinogramma, Potenziali Evocati Visivi) e morfologica (OCT) del nervo ottico. In ogni caso è bene inviare i pazienti con neuriti ottiche a Centri Specializzati per la diagnosi ed il trattamento”.  Un aspetto che deve essere assolutamente tenuto in considerazione è la ragione per la quale insorgono. “Le neuriti ottiche – scandisce Parisi – sono sempre punte di iceberg di problematiche sistemiche, per cui la loro gestione deve essere multidisciplinare: ad esempio con i reumatologi per le forme ischemiche o con i neurologi per le forme da sospette patologie del sistema nervoso.  È da rimarcare che in una alta percentuale di casi (prevalentemente di sesso femminile con età compresa tra i 20 e i 40 anni) la neurite ottica è la prima manifestazione della Sclerosi Multipla.

Il trattamento

Il trattamento delle neuriti ottiche deve essere repentino e non va rimandato nel tempo in attesa di esami diagnostici che ne accertino la causa. Infatti, spesso si “perde del tempo prezioso richiedendo ad esempio di effettuare una Risonanza Magnetica Cerebrale, o una visita neurologica”. La fase acuta deve essere trattata con boli con forti dosaggi cortisonici, seguita poi da cortisone “a scalare”. È da ricordare che la terapia cortisonica può accelerare il recupero del deficit visivo, ma non la sua entità.  Ma superare la fase acuta non è sufficiente. Mesi dopo l’emergenza si può instaurare un processo di neurodegenerazione delle fibre del nervo ottico. Tale processo deve essere scongiurato in ogni modo perché la perdita della funzione visiva può addirittura peggiorare nel tempo. A tale fine, in uno studio recente, la Fondazione Bietti ha evidenziato che, nelle neuriti ischemiche in fase cronica, “l’assunzione di Citicolina in soluzione orale è in grado sia di arrestare i processi neurodegenerativi (neuroprotezione) che di incrementare la funzione delle fibre nervose danneggiate (neuroenhancement) con conseguente importante miglioramento del deficit visivo[1]”. Nelle forme tossiche o in quelle su base genetica sono indicati altri metodi di trattamento con farmaci che possono incrementare l’attività mitocondriale. Attualmente sono in corso anche trial clinici di terapia genica nella Neurotticopatia di Leber e siamo in attesa di risultati confortanti.

Fattori di rischio e prevenzione

“Lo spettro delle cause così come la concomitanza con altre condizioni patologiche è talmente ampio che è difficile immaginare una prevenzione specifica per le neuriti ottiche che vada oltre i grandi fattori di rischio: fumo, ipertensione, malattie autoimmuni, diabete, ipercolesterolemia, apnea notturna, insufficienza carotidea etc. La prevenzione – conclude Parisi – avviene dopo l’insorgenza: attraverso un corretto e precoce inquadramento diagnostico si possono prevenire le più gravi complicanze delle patologie che hanno causato la neurite ottica”.

[1] PLoS One 2019 Jul 26;14(7):e0220435. doi: 10.1371/journal.pone.0220435. eCollection 2019.

Neuroenhancement and neuroprotection by oral solution citicoline in non-arteritic ischemic optic neuropathy as a model of neurodegeneration: A randomized pilot study.
Parisi V¹, Barbano L¹, Di Renzo A(link is external)¹, Coppola G², Ziccardi L¹