Skip to content

Cheratocono

Il cheratocono è una patologia degenerativa della cornea caratterizzata dal progressivo assottigliamento e sfiancamento del tessuto corneale, fino a deformarsi e ad assumere una forma "a cono".
L’insorgenza avviene in età giovanile-adolescenziale ed è usualmente bilaterale, ma spesso asimmetrica e asincrona.

Il cheratocono è dovuto ad un indebolimento dei legami intercellulari tra le fibre collagene che costituiscono uno degli strati più spessi della cornea (stroma). E' nota l'influenza di fattori genetici predisponenti l'insorgenza della patologia, che determina un aumentato rischio di cheratocono in pazienti con parenti affetti da questa malattia. Si manifesta con elevata frequenza in associazione alla sindrome di Down, si pensa sia per anomalie genetiche associate alla sindrome sia per la stereopia dello sfregamento frequente degli occhi che può caratterizzare alcuni pazienti. Il cheratocono si associa anche a patologie del collagene, tra cui l’osteogenesi imperfetta e la sindrome di Ehlers- Danlos, e ad alcune patologie oculari, come ad esempio l'amaurosi congenita di Leber. Infine il cheratocono insorge più frequentemente in pazienti allergici. Si ritiene che questa associazione sia riconducibile ad un fattore meccanico che agisce su pazienti geneticamente predisposti, e cioè il continuo sfregamento degli occhi (eye-rubbing) per il prurito oculare, sia ad un fattore infiammatorio che si istaura a causa delle recidive di congiuntiviti allergiche.

L'esordio del cheratocono è spesso subdolo. Inizialmente il paziente lamenta un'alterazione delle immagini (in genere una distorsione), diplopia monoculare,abbagliamento e fotofobia, a causa dell'aumento della curvatura corneale che determina una astigmatismo irregolare. Con il progredire della malattia, si assiste ad un calo della vista che inizialmente può essere corretto con occhiali a fronte, successivamenre non più sufficienti.

La diagnosi di cheratocono si esegue mediante l'esame obiettivo alla lampada a fessura e l'esecuzione di un esame strumentale chiamato topografia corneale. I segni caratteristici che si possono riscontrare alla lampada a fessura sono la visualizzazione della protrusione del cono con l'assottigliamento corneale, accompagnato a volte da strie degli strati profondi (chiamate Strie di Vogt). Nelle forme più avanzate l'assottigliamento corneale determina la rottura della membrana più interna della cornea (membrana di Descemet) con conseguente edema corneale acuto, chiamato idrope corneale. L'esame strumentale diagnostico è la topografia, che consente la ricostruzione computerizzata della curvatura corneale e permette sia una diagnosi precoce, anche in uno stadio pre-clinico, sia la stadiazione e lo studio dell'evoluzione della patologia. E' importante eseguire anche la pachimetria corneale, cioè la misurazione dello spessore corneale, e grazie da una mappa degli spessori permette d'individuare il punto più sottile della cornea. Attualmente topografia e pachimetria possono essere eseguite contestualmente da un esame chiamato tomografia corneale.
Negli stadi iniziali, il calo della vista indotto dal cheratocono può essere corretto tramite l'uso di occhiali prima e lenti a contatto poi. Tuttavia le lenti a contatto, pur permettendo di migliorare la vista del paziente, non hanno nessun effetto nel rallentare la progressione della malattia.
Per rallentare o addirittura arrestare la progressione del cheratocono si effettua il cross-linking corneale. Questa tecnica ha lo scopo d'incrementare la rigidità meccanica del tessuto corneale, mediante la generazione di nuovi legami chimici tra le molecole di collagene dello stroma corneale, secondo un processo chimico denominato foto-polimerizzazione. Esistono due tipi diversi di trattamento:
- il cross-linking standard (epi-off) con il quale viene inizialmente rimosso l’epitelio corneale per facilitare l’assorbimento della riboflavina e la successiva irradiazione con raggi ultravioletti;
- il cross-linking transepiteliale (epi-on) dove l’assorbimento e l’irradiazione avvengono senza l’asportazione dell’epitelio corneale; tale tecnica risulta, quindi, più idonea per persone con cornee troppo sottili che non si potrebbero sottoporre alla precedente procedura classica.
L’indicazione chirurgica è rivolta prevalentemente ai cheratoconi evolutivi in stadio iniziale con una lieve riduzione del miglior visus naturale o corretto con lenti a contatto e con uno spessore corneale superiore a 400 micron. L'intervento viene eseguito in anestesia topica (con gocce di collirio anestetico); se viene effettuata la tecnica standard, al termine della procedura viene posta sulla cornea una lente a contatto terapeutica che viene rimossa dopo 3-4 giorni dall'intervento, non appena l'epitelio è integro.
La terapia medica post-operatoria è topica e si avvale dell'uso di colliri antibiotici e sostituti lacrimali. Durante i primi 2-3 giorni dopo l'intervento, si possono manifestare senso di corpo estraneo o bruciore oculare, dovuti al processo di riepitelizzazione corneale.
Una volta che l'epitelio è guarito, ogni fastidio cessa ed il paziente può tornare a breve, sempre su indicazione del proprio oculista, ad indossare la lente a contatto.
Nei pazienti con cheratocono evoluto o con esiti cicatriziali importanti è necessario il trapianto di cornea (cheratoplastica). Nella maggior parte dei casi viene eseguito un trapianto lamellare anteriore (chiamato DALK, deep anterior lamellar keratoplasty), cioè la rimozione selettiva degli strati anteriori della cornea risparmiando gli strati più profondi, ma nei casi più avanzati, con cornee particolarmente sottili, l'opzione terapeutica è sostituire la cornea in tutto il suo spessore, , mediante una cheratoplastica perforante (chiamata PK, penetrating keratoplasty).
Torna alle altre patologie
Le altre patologie
Salta al contenuto