Melanoma congiuntivale
Il melanoma congiuntivale è una neoplasia molto rara della congiuntiva, (meno del 2 percento di tutti i tumori maligni oculari). L’approccio terapeutico è guidato dalle dimensioni e dalla localizzazione del melanoma. Nei melanomi di piccole dimensioni localizzati in sedi favorevoli (congiuntiva bulbare e perilimbare) è sufficiente una ampia resezione chirurgica, eventualmente associata alla chemioterapia topica e a brachiterapia del letto chirurgico. Nei casi situati in sedi sfavorevoli (congiuntiva palpebrale, fornice, caruncola e margine palpebrale) o di grandi dimensioni, l’escissione chirurgica può non essere sufficiente anche se associata a chemioterapia topica o radioterapia. Nei casi non rispondenti, molto estesi e infiltranti l’orbita, l’exenteratio orbitae, tecnica chirurgica radicale in cui si rimuove tutto il contenuto orbitario, è ancora utilizzata. L’utilizzo di antimetaboliti topici viene oggi sempre più utilizzato, principalmente nel trattamento di lesioni premaligne (melanosi primaria acquisita).
Le cause non sono completamente note, ma nella maggior parte dei casi il tumore si sviluppa a partire da una lesione preesistente, come la melanosi acquisita primaria con atipia, che rappresenta la condizione precursore più comune. Meno frequentemente, può insorgere su un nevo congiuntivale già presente fin dall’infanzia oppure comparire de novo, cioè senza alcuna lesione evidente alla base. Tra i fattori che sembrano favorire l’insorgenza del melanoma congiuntivale, l’esposizione cronica ai raggi ultravioletti gioca probabilmente un ruolo, in modo analogo a quanto osservato nei melanomi cutanei. Anche l’età avanzata e la presenza di mutazioni genetiche specifiche, come quelle a carico dei geni BRAF, NRAS o KIT, possono contribuire al processo di trasformazione neoplastica. Tuttavia, nella maggior parte dei pazienti, non è possibile identificare una causa univoca e la malattia appare come un evento sporadico.
Nelle fasi iniziali il melanoma congiuntivale è generalmente asintomatico, ma può causare una sensazione di corpo estraneo, arrossamento o lieve fastidio. Più raramente si possono avvertire dolore o disturbi visivi, che tendono a comparire solo in presenza di estensione tumorale verso strutture più profonde o in caso di recidiva locale.
L'approccio diagnostico comprende un’accurata anamnesi familiare, indagando la presenza di malattie neoplastiche o eredo-familiari nella famiglia. L’indagine sistematica procede con una completa valutazione oftalmologica (acuità visiva, esame biomicroscopico del segmento anteriore e posteriore, oftalmoscopia, pressione endoculare), allargata a tutte quelle indagini di secondo livello ritenute utili al caso specifico, quali: ecografia oculare, tomografia a coerenza ottica (OCT) esame del campo visivo, studio della funzionalità retinica e della via ottica. Le lesioni riscontrate – sia a carico del segmento anteriore che posteriore dell’occhio – dovranno sempre essere documentate fotograficamente: questa indagine è fondamentale per valutare obiettivamente nel tempo la storia naturale o l’effetto dell’eventuale terapia. Altre indagini importanti in oncologia oculare comprendono l’angiografia retinica e coroideale, l’angiografia mediante Tomografia a Coerenza Ottica (angio-OCT), l’autofluorescenza retinica e la microscopia confocale della superficie oculare. In casi selezionati possono essere utili anche specifiche indagini neuroradiologiche (TC e MRI). Qualora le metodologie anzidette non siano dirimenti si ricorrerà a metodiche diagnostiche mini-invasive, quali la citologia diagnostica, o invasive, quali biopsie chirurgiche incisionali o escissionali (asportazione parziale o totale della lesione).
La terapia in oncologia oculare ed orbitaria si basa su una pianificazione di equipe (team oncologico) e spetta all’oncologo oculare il coordinamento di questa attività. Attualmente l’approccio ai tumori oculari è per quanto possibile conservativo, intendendo con questo termine la necessità di si struggere la lesione neoplastica preservando l’occhio e la funzione visiva. Quando la conservazione del bulbo oculare affetto dalla neoplasia (maligna) può costituire pericolo per la vita del paziente, l’occhio dovrà essere enucleato. La radioterapia costituisce la principale, e più efficace, metodica di trattamento dei tumori maligni e benigni dell’occhio. La radioterapia è principalmente applicata per contatto (placchette episclerali caricate con isotopi radiottivi), o con sorgenti esterne (acceleratore lineare o di particelle pesanti). Altri trattamenti eseguiti sono: la termoterapia transpupillare che trova indicazione, associata alla chemioterapia, nella cura del retinoblastoma, come anche la crioterapia, la chirurgia, la chemioterapia sistemica e topica, la terapia fotodinamica, la chemioterapia superselettiva con incannulazione dell’arteria oftalmica, l’iniezione intraoculare di farmaci antineoplastici e l’immunoterapia.
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