Neoplasia squamosa corneo-congiuntivale
La neoplasia squamosa corneo-congiuntivale comprende quadri clinici che variano dalla displasia epiteliale semplice fino al carcinoma squamoso francamente invasivo. La terapia standard è un’ampia escissione chirurgica associata a crioterapia del letto chirurgico e ricostruzione del piano congiuntivale. L’utilizzo di antimetaboliti topici (chemioterapia in gocce) è stato recentemente introdotto, e viene oggi sempre più utilizzato, nel trattamento integrato di questa patologia, sia in associazione alla chirurgia che come terapia singola.
Tra le cause più riconosciute vi è l’esposizione prolungata ai raggi ultravioletti, in particolare alla luce solare intensa, che rappresenta uno dei principali fattori di rischio, soprattutto nei soggetti che vivono in aree equatoriali o che svolgono attività all’aperto. Un ruolo importante è stato attribuito anche all’infezione da papillomavirus umano (HPV), in particolare ai sierotipi oncogeni come il 16 e il 18, che possono favorire la trasformazione displastica dell’epitelio congiuntivale. Altri fattori favorenti includono l’immunosoppressione, come nei pazienti affetti da HIV o sottoposti a trapianto d’organo, e l’esposizione a sostanze chimiche o a trauma oculare cronico. Anche alcune condizioni infiammatorie croniche della superficie oculare, come la cheratocongiuntivite attinica o l’occhio secco severo, possono contribuire alla genesi della malattia.
I sintomi di questa neoplasia possono essere sfumati nelle fasi iniziali e spesso non specifici. Frequente la sensazione di corpo estraneo, accompagnata da arrossamento, bruciore, fotofobia e, nei casi più avanzati, anche dolore. La compromissione della cornea può determinare un peggioramento della qualità visiva, soprattutto se la lesione si estende al centro ottico. Tuttavia, in alcuni pazienti la malattia può essere asintomatica, e la diagnosi viene posta durante un controllo oculistico eseguito per ulteriori motivi.
L'approccio diagnostico comprende un’accurata anamnesi familiare, indagando la presenza di malattie neoplastiche o eredo-familiari nella famiglia. L’indagine sistematica procede con una completa valutazione oftalmologica (acuità visiva, esame biomicroscopico del segmento anteriore e posteriore, oftalmoscopia, pressione endoculare), allargata a tutte quelle indagini di secondo livello ritenute utili al caso specifico, quali: ecografia oculare, tomografia a coerenza ottica (OCT) esame del campo visivo, studio della funzionalità retinica e della via ottica. Le lesioni riscontrate – sia a carico del segmento anteriore che posteriore dell’occhio – dovranno sempre essere documentate fotograficamente: questa indagine è fondamentale per valutare obiettivamente nel tempo la storia naturale o l’effetto dell’eventuale terapia. Altre indagini importanti in oncologia oculare comprendono l’angiografia retinica e coroideale, l’angiografia mediante Tomografia a Coerenza Ottica (angio-OCT), l’autofluorescenza retinica e la microscopia confocale della superficie oculare. In casi selezionati possono essere utili anche specifiche indagini neuroradiologiche (TC e MRI). Qualora le metodologie anzidette non siano dirimenti si ricorrerà a metodiche diagnostiche mini-invasive, quali la citologia diagnostica, o invasive, quali biopsie chirurgiche incisionali o escissionali (asportazione parziale o totale della lesione).
La terapia in oncologia oculare ed orbitaria si basa su una pianificazione di equipe (team oncologico) e spetta all’oncologo oculare il coordinamento di questa attività. Attualmente l’approccio ai tumori oculari è per quanto possibile conservativo, intendendo con questo termine la necessità di si struggere la lesione neoplastica preservando l’occhio e la funzione visiva. Quando la conservazione del bulbo oculare affetto dalla neoplasia (maligna) può costituire pericolo per la vita del paziente, l’occhio dovrà essere enucleato. La radioterapia costituisce la principale, e più efficace, metodica di trattamento dei tumori maligni e benigni dell’occhio. La radioterapia è principalmente applicata per contatto (placchette episclerali caricate con isotopi radiottivi), o con sorgenti esterne (acceleratore lineare o di particelle pesanti). Altri trattamenti eseguiti sono: la termoterapia transpupillare che trova indicazione, associata alla chemioterapia, nella cura del retinoblastoma, come anche la crioterapia, la chirurgia, la chemioterapia sistemica e topica, la terapia fotodinamica, la chemioterapia superselettiva con incannulazione dell’arteria oftalmica, l’iniezione intraoculare di farmaci antineoplastici e l’immunoterapia.
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