Pemfigoide oculare
Il pemfigoide oculare è una malattia autoimmune cronica rara, che colpisce prevalentemente la congiuntiva oculare e buccale. L'età media di esordio è 60-70 anni ed è più frequente nelle donne.
Si tratta di una malattia autoimmune in cui il proprio sistema immunitario produce anticorpi control al membrana basale della congiuntiva.
I pazienti presentano arrossamento oculare, sensazione di corpo estraneo, bruciore e secchezza oculare. Con il peggiorare della patologia si può sviluppare l'infiammazione della palpebra (blefarite) e entropion (eversione interna del bordo palpebrale). Negli stadi finali abbiamo un importante calo del visus a causa delle cicatrici corneale che si possono sviluppare.
Il sospetto di pemfigoide si basa sull'esame obiettivo. Negli stadi iniziali abbiamo una congiuntivite cronica e persistente ad andamento remittente, che successivamente evolve in modificazioni fibrotiche della congiuntiva bulbare. Assistiamo quindi alla formazione di pliche congiuntivali nei fornici e alla fibrosi della congiuntiva, che portano ad un simblefaron, cioè ad un'aderenza patologica tra congiuntiva dei fornici e del bulbo. Il bordo palpebrale viene retratto verso l'interno provocando entropion e trichiasi (ciglia rivolte verso l'interno della superficie oculare). La diagnosi di certezza si ottiene mediante il test di laboratorio di immunofluorescenza della membrana basale della congiuntiva prelevata mediante biopsia congiuntivale. Tuttavia questa tecnica spesso può dare falsi negativi, cioè risultare negativa in pazienti affetti da pemfigoide.
La terapia sistemica controlla la componente autoimmune che determina la malattia. Le topiche, sia corticosteroidi che ciclosporina, possono essere utili per gestire le complicanze locali, ma non arrestano l'evoluzione della malattia.
